مرض فيجنر | أسبابه وأعراضه ومضاعفاته
مرض فيجنر مرض نادر لا يعرفه إلا القليل، لكنه خطير ويهدد حياة من يصاب به، ومن المؤكد أنك قلق بشأنه وتود التطرق إلى معرفة أسبابه وأعراضه وكيفية التحقق من كونك مصاب به أم لا، وها نحن نلبي رغبتك ونستفيض في شرح كل ما تريد معرفته عن هذا المرض، فهيا بنا.
ما هو مرض فيجنر؟
مرض فيجنر أو الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية أو متلازمة فاجنر (Wegener’s disease)، هو اضطراب نادر يهدد الحياة ويؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية، كما يحد من تدفق الدم إلى عديد من الأعضاء، بما في ذلك الرئتين والكلى والجهاز التنفسي العلوي.
أسباب مرض فيجنر
الخبراء لا يعرفون ما الذي يسبب مرض فيجنر، يبدو أنه يتطور بسبب حدث أولي يسبب الالتهاب يؤدي إلى تفاعل غير طبيعي في الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى التهاب وتضييق الأوعية الدموية والأورام الحبيبية أو كتل الأنسجة الالتهابية.
عندما يحدث الانتكاس، فإنه في بعض الأحيان يكون بسبب عدوى، أو العوامل المساهمة الأخرى مثل: السموم البيئية، أو الاستعداد الوراثي، أو مزيج من الاثنين معًا.
أعراض مرض فيجنر
يمكن أن تظهر علامات وأعراض مرض فيجنر بشكل مفاجئ أو على مدى عدة أشهر، عادةً ما تتضمن العلامات التحذيرية الأولى التهاب الجيوب الأنفية أو يؤثر المرض على الأوعية الدموية والأعضاء التي تغذيها، مثل الكلى.
قد تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:
- تصريف يشبه الصديد مع قشور من أنفك، وانسداد، والتهابات الجيوب الأنفية ونزيف في الأنف.
- السعال، وأحيانًا وجود بلغم دموي.
- ضيق في التنفس.
- حمى.
- إعياء.
- ألم المفاصل.
- خدر في أطرافك أو أصابع يديك أو أصابع قدمك.
- فقدان الوزن.
- دم في البول.
- تقرحات جلدية أو كدمات أو طفح جلدي.
- حرقان العين واحمرار أو مشاكل في الرؤية.
- التهاب الأذن ومشاكل السمع.
بالنسبة لبعض الناس، يؤثر المرض على الرئتين فقط. لكن عندما تتأثر الكلى، يمكن أن تكشف اختبارات الدم والبول عن المشكلة، والتي إذا لم تُعالج يمكن أن يحدث فشل كلوي أو رئوي.
متى تستدعي الطبيب
راجع طبيبك إذا كنت تعاني من:
- انسداد مزمن بالأنف.
- سيلان أو نزيف في الأنف.
- سعال.
ضع في اعتبارك أنه حتى مع هذه الأعراض، فمن المحتمل أن تكون مصابًا بعدوى في الجيوب الأنفية أو فيروسية لأن هذه الحالات أكثر شيوعًا من الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية.
مضاعفات مرض فيجنر
إلى جانب تأثيره على الأنف والجيوب الأنفية والحلق والرئتين والكليتين، يمكن أن يؤثر مرض فيجنر على الجلد والعينين والأذنين والقلب والأعضاء الأخرى، قد تشمل المضاعفات ما يلي:
- فقدان السمع.
- ندوب الجلد.
- تلف الكلى.
- ضعف الغضروف الأنفي مما يؤدي إلى فقدان في ارتفاع جسر الأنف (السرج).
- جلطة دموية تتشكل في واحد أو أكثر من الأوردة العميقة، عادة في الساق.
كيف يتم تشخيص مرض فيجنر؟
يسألك طبيبك أولًا عن الأعراض والتاريخ الطبي، ثم تخضع لاختبار، وهناك عدة أنواع من الاختبارات التي قد يستخدمها طبيبك لمساعدته في التشخيص مثل اختبارات الدم واختبارات التصوير (الأشعة).
كيف يمكن التحقق من مرض فيجنر؟
يوجد أكثر من اختبار للتحقق من المرض:
اختبارات الدم
- علامات الالتهاب، مثل ارتفاع مستوى بروتين سي التفاعلي أو ارتفاع معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، يشار إليها عادةً باسم سرعة الترسيب.
- الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات، والتي تظهر في دم معظم الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي النشط مع التهاب الأوعية.
- فقر الدم، وهو شائع لدى الأشخاص المصابين بهذا المرض.
- علامات تدل على أن كليتيك لا ترشحان الفضلات من دمك بشكل صحيح.
- يمكن أن تكشف اختبارات البول ما إذا كان بولك يحتوي على خلايا دم حمراء أو يحتوي على الكثير من البروتين، مما قد يشير إلى أن المرض يؤثر على كليتيك.
اختبارات التصوير
هذه الاختبارات تلتقط صورًا من داخل جسمك للبحث عن تلف الأعضاء:
- الأشعة السينية
تستخدم الأشعة السينية للصدر كميات صغيرة من الإشعاع لالتقاط صور للمنطقة المصابة، مثل الرئتين والأوعية الدموية.
- الأشعة المقطعية
يستخدم هذا الاختبار أجهزة الأشعة السينية الدوارة وأجهزة الكمبيوتر لالتقاط صور أكثر تفصيلًا للمنطقة المصابة.
- التصوير بالرنين المغناطيسي
يستخدم المغناطيس وموجات الراديو في التصوير بالرنين المغناطيسي لإنتاج صور مقطعية مفصلة للمنطقة المعنية دون أن تعيق العظام رؤية الأنسجة والأعضاء.
علاج مرض فيجنر
من خلال التشخيص المبكر والعلاج المناسب، قد تتعافى من الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية في غضون بضعة أشهر، قد يشمل العلاج تناول الأدوية الموصوفة على المدى الطويل لمنع الانتكاس، حتى إذا كنت قادرًا على إيقاف العلاج، فستحتاج إلى زيارة طبيبك بانتظام، وربما العديد من الأطباء، اعتمادًا على الأعضاء المصابة، لمراقبة حالتك.
الأدوية
تساعد الكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids)، مثل:
- بريدنيزون (Prednisone) على قمع جهاز المناعة وتقليل التهاب الأوعية الدموية، وتشمل الآثار الجانبية الشائعة:
- زيادة الوزن.
- الإصابة بهشاشة العظام.
- ارتفاع سكر الدم.
- قلة مقاومة العدوى.
- تشمل الأدوية الأخرى التي تثبط جهاز المناعة:
- سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide).
- ازاثيوبرين (azathioprine) وازاسان (Azasan) وإيموران (Imuran)).
- ميثوتريكسات (methotrexate) (تريكسال).
- يعتبر ريتوكسيماب (Rituximab) ريتوكسان (Rituxan) خيارًا آخر لعلاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية، يتم إعطاؤه عن طريق الحقن وغالبًا ما يتم دمجه مع الكورتيكوستيرويدات (Corticosteroids).
بمجرد السيطرة على حالتك، قد تستمر في تناول بعض الأدوية لفترة طويلة لمنع الانتكاس.
الآثار الجانبية للأدوية المثبطة للمناعة
قد تشمل زيادة خطر الإصابة بالعدوى، حيث يمكن أن يسبب سيكلوفوسفاميد:
- الغثيان.
- الإسهال.
- تساقط الشعر.
قد يصف طبيبك أدوية أخرى للمساعدة في منع الآثار الجانبية للعلاجات الموصوفة.
التأقلم مع المرض
مع العلاج، من المحتمل أن تتعافى من الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية، ومع ذلك قد تشعر بالتوتر بشأن الانتكاس المحتمل أو الضرر الذي يمكن أن يسببه المرض، فيما يلي بعض الاقتراحات للتأقلم:
- افهم حالتك: قد يساعدك التعرف على الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية في التعامل مع المضاعفات والآثار الجانبية للأدوية والانتكاسات، بالإضافة إلى التحدث مع طبيب، قد ترغب في استشارة مستشار أو أخصائي اجتماعي طبي.
- حافظ على نظام دعم قوي: يمكن للأصدقاء والعائلة مساعدتك في التأقلم، وقد تجد أن التحدث مع أشخاص آخرين يعيشون مع هذه الحالة أكثر إفادة وراحة، اسأل أحد أعضاء فريق الرعاية الصحية الخاص بك عن التواصل مع مجموعة الدعم.
تعتمد النظرة المستقبلية للأشخاص الذين يعانون من GPA (الورم الحبيبي فيجنر) على مدى شدة مرضك والأعضاء المصابة، يمكن للأدوية أن تعالج هذه الحالة بشكل فعال، ومع ذلك، فإن الانتكاسات شائعة، ستحتاج إلى الاستمرار في رؤية طبيبك لإجراء اختبارات المتابعة للتأكد من عدم عودة المعدل التراكمي ولمنع حدوث مضاعفات.
