مرض المويامويا: مرض نادر يصيب الدماغ.. ما أعراضه وأسبابه

مرض المويامويا “moyamoya disease” هي حالة طبية نادرة تصيب الدماغ. وعادةً ما تظهر الأعراض الأولى على هيئة سكتة دماغية ويمكن أن تؤدي إلى نزيف في المخ. ويمكن أن يحدث مضاعفات خطيرة إذا لم يتم علاجها بالطرق الصحيحة.

في هذا المقال سوف نتعرف على متلازمة moyamoya ولماذا سميت بهذا الاسم وما أعراضها وكيفية علاجها، وتوقعات سير المرض. 

ما هو مرض المويامويا؟

هو اضطراب نادر في الأوعية الدموية في الدماغ، وتحديدََا الشرايين السباتية الداخلية والشرايين التي تتفرع منها. هذه الأوعية هي المسئولة عن توصيل الدم الغني بالأكسجين للمخ، تضيق هذه الأوعية بمرور الوقت مما يقلل من تدفق الدم في الدماغ.

تتشكل شبكات جديدة من الأوعية الدموية الصغيرة والهشة محاولةََ لتعويض الدم والأكسجين المفقودين من الانسداد. ولكن نظرًا لأن هذه الأوعية الدموية تتشكل كأوعية احتياطية طارئة، فهي أصغر حجمًا وغالبًا ما تكون أضعف من الشريان المسدود ولا تستطيع هذه الشرايين الاحتياطية توريد ما يكفي من الدم إلى الدماغ. قد يؤدي هذا إلى نزيف في المخ وسكتات دماغية في المناطق المصابة في الدماغ.

ماذا يعني اسم مويامويا؟

moyamoya هي كلمة يابانية تعني “شئ ضبابي مثل نفخة من الدخان” اكتشف الأطباء اليابانيون أنه عندما أجروا فحوصات للأوعية الدموية تسمى تصوير الأوعية الدموية في غرف العمليات على هؤلاء المرضى، بدت الأوعية الاحتياطية الأصغر وكأنها «نفخة من الدخان» عندما يحقنون صبغة اليود في الأوعية الدموية. لهذا السبب استخدموا مصطلح «مرض مويامويا» لوصفه.

من يصاب بمرض المويامويا؟

هو مرض نادر الحدوث. على الرغم من أن الأشكال الجينية تحدث في الغالب في المرضى من أصل آسيوي، إلا أن الأطباء يرون ذلك أيضا في المرضى من خلفيات عرقية أخرى.

لأسباب لا يفهمها العلماء، فإن مرض مويامويا أكثر شيوعًا بمرتين للإناث عن الذكور.

يحدث moyamoya في كثير من الأحيان في حوالي سن من ٥: ١٠ سنوات وما بين ٣٠و٥٠ عامًا. لكن يمكن أن يحدث في جميع الأعمار. 

أسباب مرض المويامويا

لا يزال السبب الدقيق والرئيسي للمرض غير معروف. ولكن يبدو أن هناك أشكالًا وراثية ومكتسبة. لا يزال الباحثون يستكشفون الجينات التي يمكن أن تنتقل من الوالدين.

في بعض الأحيان يحدث المرض مصاحبا حالات أخرى ويسمى متلازمة أو ظاهرة مويامويا. أمثلة على هذه الحالات الأخرى:

• متلازمة داون.
• مرض القبور.
• الورم الليفي العصبي من النوع الأول.
• مرض فقر الدم المنجلي.
• تصلب الشرايين.
• اعتلال الأوعية الدموية الإشعاعي.

أعراض مرض المويامويا

غالبًا ما تكون أول علامة على مرض مويامويا هي السكتة الدماغية أو النوبات الإقفارية العابرة المتكررة (TIAs).

قد تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

• نزيف في المخ.
• الصداع.
• تأخر في النمو.
• تمدد الأوعية الدموية (انتفاخ أو تضخم الأوعية الدموية، والتي يمكن أن تنفجر).
• الحركات اللاإرادية.
• مشاكل القدرات المعرفية (مثل التعلم والتذكر والانتباه).
• مشاكل في الحواس (البصر، السمع، الشم، اللمس).
• تشنجات.

المضاعفات

ترتبط معظم مضاعفات المرض بآثار السكتات الدماغية، بما في ذلك:

• التشنجات.
• الشلل.
• مشاكل الرؤية.

تشمل المضاعفات الأخرى:

• مشاكل النطق.
• اضطرابات الحركة.
• والتأخر في النمو.

يمكن أن يسبب مرض مويامويا ضررًا خطيرًا ودائمًا للدماغ.

تشخيص مرض المويامويا

إذا اشتبه الطبيب في وجود مرض moyamoya، فقد تحتاج إلى الاختبارات التالية:

• التصوير الشرياني الدماغي: يقوم الطبيب بإدخال أنبوب صغير يسمى قسطرة في شريان في الذراع أو الساق، ثم يستخدمونه لحقن صبغة تباين اليود في مجرى الدم. بعد ذلك، يقومون بإجراء فحوصات بالأشعة السينية للصبغة في الأوعية الدموية. يمكن أن تكشف هذه التقنية عن مدى تضييق الأوعية الدموية ورسم خريطة لأنماط تدفق الدم.
• تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (MRA): في هذا الاختبار الخالي من الألم، يستخدم مقدم الخدمة مجالًا مغناطيسيًا وموجات راديو وجهاز كمبيوتر للنظر داخل الأوعية الدموية بحثًا عن أي علامات غير طبيعية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): يستخدم تقنية مماثلة لالتقاط الصور داخل الجسم واكتشاف شكل تدفق الدم في الدماغ. 

علاج مرض المويامويا

إذا تم تشخيص الإصابة بالمرض، فقد يقترح الطبيب أدوية معينة مثل:

• الأسبرين: يمكن أن يساعد الأسبرين في منع جلطات الدم في الأوعية الدموية الاحتياطية الأصغر.
• مضادات الاختلاج: يمكن لهذه الأدوية أن تمنع النوبات الناتجة عن مرض مويامويا.
• مضادات التخثر: يمكن أن تؤدي مضادات التجلط إلى ترقيق الدم لمنع جلطات الدم. لكن هذه الأدوية لها مخاطر، مثل نزيف محتمل يصعب إيقافه يتم وصفها فقط في حالات معينة.
• حاصرات قنوات الكالسيوم: يمكن أن تقلل من الصداع الناجم عن المرض. لكن هذه الأدوية يمكن أن تخفض ضغط الدم أيضًا، مما قد يزيد من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية. يتم استخدامها فقط في حالات معينة.

لا يمكن للأدوية أن تمنع الأوعية الدموية من التضييق، لذلك قد يستمر مرض مويامويا في التفاقم. قد يفكر الطبيب بعد ذلك في جراحة المجازة التي يقوم الطبيب فيها بالآتي:

• قامت المجازات بسد الشرايين باستخدام شرايين فروة الرأس العادية كشرايين مانحة.
• يحول تدفق الدم (يغير اتجاهه) إلى المناطق المتضررة.
• يفتح الأوعية الدموية الضيقة.

هل يمكن الوقاية من مرض المويامويا؟

لا توجد طريقة مثبتة للوقاية من الأشكال الجينية لمرض moyamoya، لكن يمكنك تقليل خطر الإصابة بالمرض عن طريق التحكم في عوامل الخطر الوعائية وتقليل خطر الإصابة بتصلب الشرايين.

قد تتمكن من تخفيف الأعراض وتجنب مضاعفات المرض إذا تأكدت من تناول أدويتك بالضبط كما هو موصوف.

ما مخاطر عدم علاج مرض المويامويا؟

بدون جراحة، سيعاني غالبية الأفراد المصابين بالمرض من تدهور عقلي وسكتات دماغية متعددة بسبب التضييق التدريجي للشرايين. بدون علاج، يمكن أن يكون المرض قاتلاً نتيجة للنزيف الداخلي في المخ.

متى يجب زيارة الطبيب؟

يجب الذهاب للطبيب فورََا في حالة ظهور أي علامات لسكتة دماغية والتي تشمل:

• تدلي الوجه: يكون فيه جانب واحد من الوجه كأنه متخدر وإذا حاولت الابتسام، يتدلى جانب واحد من الوجه.
• ضعف الذراع: لا يمكنك رفع ذراعيك، وتنجرف ذراع واحدة لأسفل.
• الكلام: يكون الكلام مشوش أو بطيء، لا يمكن تكرار عبارة بسيطة.
• الوقت: احصل على مساعدة طبية طارئة على الفور في حال وجود أي علامة من العلامات السابقة فالوقت حرج.

تشمل الأعراض الأخرى للسكتة الدماغية المفاجئة:

• ارتباك.
• خدر على جانب واحد من جسمك.
• مشكلة في الرؤية.
• مشكلة في المشي.
• صداع شديد.

أسئلة شائعة حول مرض المويامويا؟

تحدث إلى الطبيب الخاص بك إذا كنت تعاني من أي من الأعراض المذكورة أعلاه. وتعلم كيفية التعرف على علامات السكتة الدماغية لحماية نفسك من مضاعفات مرض المويامويا.