متلازمة ستيفن جونسون – الأسباب والأعراض والتشخيص
تعد متلازمة ستيفن جونسون Stevens-Johnson Syndrome متلازمة نادرة الحدوث ولكنها شديدة الخطورة تتطلب العلاج في المستشفى في وحدة الرعاية المركزة أو وحدة الحروق، وتُعرف الأغشية المخاطية بأنها طبقة ناعمة من الأنسجة تبطن الجهاز الهضمي من الفم إلى فتحة الشرج وكذلك تبطن الجهاز التناسلي ومُقل العيون. وتصيب المتلازمة الجلد والأغشية المخاطية والأعضاء التناسلية والعيون.
أسباب متلازمة ستيفن جونسون
تحدث متلازمة ستيفن جونسون غالبًا نتيجة رد فعل تحسسي غير متوقع أو تفاعلات جلدية شديدة أثناء تناول بعض الأدوية أو نتيجة عدوى فيروسية في بعض الأحيان.
متلازمة ستيفن جونسون في الأطفال
تحدث هذة المتلازمة في الأطفال غالبا بسبب عدوى فيروسية، مثل:
- فيروس الأنفلونزا Influenza.
- فيروس النكاف Mumps.
- فيروس الهربس البسيط Herpes-Simplex Virus.
- فيروس كوكساكي Coxsackie Virus.
- فيروس ابشتاين بار Epstein -Barr Virus.
يمكن أن تحدث المتلازمة بسبب عدوى بكتيرية أيضا، لكنه أمر غير شائع.
متلازمة ستيفن جونسون في الكبار
تحدث هذة المتلازمة في الكبار نتيجة ردة فعل عند تناول بعض الأدوية، مثل:
- الوبيورينول Allopurinol.
- كاربامازيبين Carbamazepine.
- لاموتريجين Lamotrigine.
- نيفيرابين Nevirapine.
- فينوباربيتال Phenobarbital.
- فينيتوين Phenytoin.
- سيرتالين Sertaline.
- سلفاسالازين Sulfasalazine.
- مضادات حيوية، مثل: أدوية السلفا.
- عائلة (أوكسيكام) من مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، مثل: بيروكسيكام Piroxicam و ميلوكسيكام Meloxicam.
لكن، ينبغي التأكيد على أن متلازمة ستيفن جونسون نادرة الحدوث وأن خطر الإصابة بها قليل حتى بالنسبة للأشخاص الذين يتناولون هذه الأدوية.
الأعراض
يعد ألم الجلد أكثر أعراض متلازمة ستيفن جونسون شيوعا، وكذلك تورم الوجه والشفتين وظهور القُرح والبثور عليها.
تشبه الأعراض في البداية أعراض الإصابة بالأنفلونزا، والتي تشمل:
- ارهاق وتعب.
- حمى.
- صداع.
- ألم بالمفاصل.
- كحة.
يبدأ الطفح الجلدي بالظهور ولا يسبب حكة عادة وينتشر على مدار عدة ساعات أو أيام، ثم تتكون بثور كبيرة الحجم على الجلد أطرافها فاتحة اللون ومنتصفها غامق وتسبب تقرحات مؤلمة، وغالبا ما يموت الجلد المُصاب ويتقشر ويسقط في النهاية.
كذلك تنتشر القُرح والبثور على الأغشية المخاطية داخل الفم والحلق، فتسبب صعوبة في البلع مما يؤدي إلى مشاكل خطيرة، مثل: الجفاف.
يمكن أن تُصيب العين أيضا فتؤدي إلى تقرحات القرنية ومشاكل بالرؤية إذا لم تُعالج سريعا.
العوامل التي تساعد على الإصابة
توجد بعض العوامل التي تزيد خطر الإصابة بالمتلازمة، مثل:
- العدوى الفيروسية، مثل:
- فيروس هربس.
- التهاب الكبد الفيروسي.
- الالتهاب الرئوي الفيروسي.
- فيروس نقص المناعة البشرية.
- ضعف جهاز المناعة نتيجة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية أو الإيدز أو الأمراض المناعية، مثل: الذئبة الحمراء، أو بعض العلاجات مثل العلاج الكيميائي، أو الخضوع لجراحة نقل أعضاء.
- وجود تاريخ مرضي سابق بالإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون بسبب تناول بعض الأدوية يؤدي إلى ارتفاع خطر الإصابة بالمتلازمة عند تناول نفس الأدوية مرة أخرى أو أدوية من نفس العائلة.
- وجود تاريخ مرضي عائلي لإصابة أحد أفراد العائلة المقربين بالمتلازمة سابقا يؤدي إلى ارتفاع فرص إصابة الشخص بالمتلازمة.
- توجد بعض الجينات المعينة إن وجِدت في الشخص يزيد خطر الإصابة بالمتلازمة، مثل:
- وجود جين HLA B1502 في بعض الصينيين يزيد خطر إصابتهم بالمتلازمة عند تناولهم دواء كاربامازيبين Carbamazepine.
- كذلك جين HLA B1508 يزيد خطر الإصابة بالمتلازمة عند تناولهم دواء ألوبيورينول Allopurinol.
التشخيص
يجب تشخيص الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون من قِبل أخصائي أو طبيب أمراض جلدية.
يُشخص الطبيب عن طريق:
- سماع الأعراض.
- فحوصات بدنية.
- معرفة التاريخ الطبي والدوائي والعائلي.
تؤخذ عينة صغيرة من الجلد (خزعة) وتُختبر في المعمل؛ لتأكيد التشخيص.
علاج متلازمة ستيفن جونسون
يجب الذهاب فورا إلى المستشفى للعلاج بعد التشخيص بالإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون، فستصبح الأعراض خطيرة ومُهددة للحياة إذا لم تتلق العلاج المناسب في الوقت المناسب.
يمكن أن تحتاج الحالات الخطيرة من المتلازمة العلاج في العناية المركزة أو وحدة الحروق.
أولى خطوات العلاج تكمن في وقف تناول الأدوية المتسببة في الإصابة بالمتلازمة، لكن في بعض الأحيان سيكون صعبا تحديد أي الأدوية التي تتسبب الإصابة، فيجب توقف تناول أي أدوية غير هامة.
يشمل العلاج في المستشفى لعلاج الأعراض:
- مسكنات قوية للألم.
- بعد إزالة الجلد الميت، توضع كمادات باردة ورطبة على الجلد ثم توضع ضُمادة معقمة فوق المنطقة المصابة.
- وضع مرطبات غير معطرة بانتظام على الجلد.
- شرب سوائل وتناول الطعام من خلال أنبوب يمر من الأنف إلى المعدة.
- استخدام مضمضة للفم تحتوي على مخدر ومطهر؛ لتخدير الفم مؤقتا لتسهيل البلع.
- تناول أقراص الكورتيكوستيرويد أو الكورتيكوستيرويد الموضعي للسيطرة على التهاب الجلد بعد توصية من الطبيب.
- استخدام المضادات الحيوية في حالة الاشتباه في تسمم الدم.
- استخدام قطرات أو مراهم للعين في حال وجود إصابات بالعين.
ستتوقف التفاعلات الجلدية وسينمو الجلد الجديد بعد عدة أيام بمجرد معرفة سبب حدوث متلازمة ستيفن جونسون ومعالجتها بنجاح في حالة الإصابة نتيجة العدوى الفيروسية أو التوقف عن تناول الأدوية المسببة لها إذا كانت تحدث عند تناول الأدوية.
تعتمد مدة التعافي من المتلازمة على شدتها، فيمكن أن تحتاج عدة أسابيع أو شهور للتعافي التام، ويعد الشعور بالتعب والإرهاق وفقدان الطاقة من الأعراض الشائعة بعد الخروج من المستشفى.
سيتوجب عليك توقف تناول الأدوية التي تسبب المتلازمة والأدوية الأخرى المشابهة لها مدى الحياة إذا ما كان سبب حدوثها لك هو رد الفعل التحسسي عند تناول هذه الأدوية.
مضاعفات متلازمة ستيفن جونسون
كما نعلم أن المتلازمة تصيب الجلد والأغشية المخاطية بشدة ويمكن أن تؤدي إلى بعض المضاعفات، مثل:
- تغيرات في الجلد
يمكن أن يكون لون الجلد عندما ينمو مرة أخرى غير متساوٍ، وربما يحدث تندب.
- عدوى الجلد الثانوية (التهاب النسيج الخلوي)
ربما يسبب فيما بعد مشكلات خطيرة، مثل: تسمم الجلد.
- التهابات الأعضاء الداخلية
ربما يسبب التهاب الرئة، أو التهاب عضلة القلب، أو التهاب الكلى، أو التهاب الكبد وأيضا يسبب التهاب وتندب المريء أو تضيق المريء.
- مشكلات بالعين
يمكن أن يسبب الطفح الجلدي مشكلات بالعين، ففي الحالات البسيطة يسبب تهيج وجفاف العين، بينما يسبب قرحة القرنية والتهاب القزحية وربما يسبب العمى في الحالات الخطيرة.
- مشكلات بالأعضاء التناسلية
ربما يسبب تضيق المهبل وهي حالة تحدث نتيجة تراكم الأنسجة الندبية، وكذلك يسبب تندب القضيب.
الوقاية من الإصابة بمتلازمة ستيفن جونسون
يجب تجنب الأدوية التي تسبب حدوث متلازمة ستيفن جونسون والأدوية التي تشبهها حال حدوث المتلازمة سابقا بسبب تناول هذه الأدوية، كذلك يجب تجنب تناول أفراد العائلة لهذه الأدوية أيضا حال وجود حساسية وراثية في العائلة.
يوصي الطبيب أصحاب الجنسيات الصينية والهندية وجنوب شرق آسيا بالخضوع لاختبارات جينية قبل تناول الأدوية التي يمكنها التسبب في متلازمة ستيفن جونسون، مثل: كاربامازيبين وألوبيورينول.
يساعد الاختبار في معرفة إذا كان المريض يحمل الجينات التي تزيد خطر الإصابة بالمتلازمة عند تناول هذه الأدوية، مثل جين HLA B1502 وجين HLA B1508.
