رتق القناة الصفراوية | الأسباب والأعراض وطرق العلاج

رتق القناة الصفراوية (Biliary Atresia) هو مرض نادر، يحدث في الكبد عند الرضع. غالبًا ما يتم تشخيصه بعد الولادة بفترة. في هذا المقال نتعرف عليه، وعلى كيفية علاجه وأسبابه، وغيرها من المعلومات المهمة لطفلك فتابع معنا.

تعريف رتق القناة الصفراوية

الرتق الصفراوي هو انسداد في الأنابيب (القنوات) التي تنقل الصفراء من الكبد إلى المرارة. تحدث هذه الحالة عندما لا تتطور القنوات الصفراوية داخل الكبد أو خارجه بشكل طبيعي. ومن غير المعروف سبب فشل النظام الصفراوي في التطور بشكل طبيعي في الأطفال المصابين. يمكن أن يؤدي انسداد تدفق الصفراء من الكبد إلى المرارة إلى تلف الكبد وهو أمر مميت إذا لم يتم علاجه.

هناك نوعان من رتق القناة الصفراوية:

النوع الأكثر شيوعًا يظهر بعد الولادة، في أغلب الأحيان عندما يكون عمر الطفل حوالي 2 إلى 4 أسابيع. بينما النوع الأقل شيوعًا يظهر بينما لا يزال الطفل ينمو في رحم الأم.

أعراض رتق القناة الصفراوية

أول علامة رتق القناة الصفراوية هي اليرقان (يظهر الجلد والعينان باللون الأصفر)، نتيجة وجود الكثير من البيليروبين في الدم.

معظم الأطفال حديثي الولادة يعانون من درجة معينة من اليرقان في الأسبوع الأول من العمر. لكن إذا استمر لأكثر من أسبوعين، فيجب أن يفحصه الطبيب.

ومن الأعراض الأخرى:

• تضخم الطحال.
• بول غامق. 
• براز كريه الرائحة.
• زيادة الوزن ببطء.
• نمو بطيء.

تشخيص رتق القناة الصفراوية

لتشخيص رتق القناة الصفراوية، يسأل الأطباء عن تاريخ الطبي والعائلي للرضيع، ويجرون فحصًا بَدَنِيًّا. ويمكن لأخصائي أمراض الكبد للأطفال، أن يطلب أيضًا اختبارات معينة، بما في ذلك:

• اختبارات الدم لفحص مستويات البيليروبين والبحث عن علامات تلف الكبد.
• الموجات فوق الصوتية على البطن، وهو إجراء ينقل الموجات الصوتية عالية التردد عبر أنسجة الجسم.
• خزعة من الكبد، يتم أخذ عينة من الأنسجة من كبد طفلك وفحصها بحثًا عن أي مشاكل. يمكن للخزعة معرفة ما إذا كان رتق الصفراوية محتملًا. قد يستبعد أيضًا مشاكل الكبد الأخرى.
• جراحة تشخيصية، يمكن للجراح رؤية الكبد والقنوات الصفراوية عن طريق إجراء جرح أو شق في بطن طفلك. إذا تم تشخيص رتق الصفراوي، فقد يعالجها الجراح بالجراحة في نفس الوقت.

علاج رتق القناة الصفراوية

يعالج الأطباء الرتق بجراحة تسمى إجراء كاساي. في هذه الجراحة، يزيل الجراح القنوات الصفراوية التالفة من خارج الكبد ويستبدلها بقطعة من الأمعاء الدقيقة للمريض. هذه الجراحة ناجحة في معظم حالات رتق القناة الصفراوية.

ومع ذلك إذا لم تنجح فمن المحتمل أن يحتاج الطفل إلى عملية زرع كبد. وقد يحتاج الطفل إلى عملية زرع كبد حتى لو نجحت الجراحة، اعتمادًا على وقت إجراء الجراحة. بعد زراعة الكبد يجب أن يأخذ الطفل أدوية مثبطة للمناعة لمنع الجسم من مهاجمة أو رفض الكبد الجديد.

يرتبط النجاح في إجراء كاساي بما يلي:

• العمر: كلما كان الرضيع أصغر سنًا وقت الجراحة، زادت احتمالية نجاح الجراحة. أما إذا زاد عمر الرضيع عن 3 إلي 4 أشهر، من المرجح أن تكون غير مفيدة.
• مدى تليف الكبد (تلف أنسجة الكبد) في وقت الجراحة.

النظام الغذائي

الأطفال المصابون بأمراض الكبد لديهم احتياجات أكثر من الأطفال السليمة. هذا يعني أن الأطفال المصابين برتق الصفراء قد يحتاجون إلى مزيد من السعرات الحرارية.

لا يستطيع الطفل المصاب بالرتق الصفراوي واليرقان هضم الدهون بشكل صحيح، هذا بسبب عدم وصول ما يكفي من الصفراء إلى الأمعاء. بسبب تلف الكبد قد يحدث أيضًا فقدان للفيتامينات والبروتين.

قد تتضمن إرشادات طبيب التغذية ما يلي:

• حليب خاص ونظام غذائي خلال السنة الأولى من عمر الطفل، نظام غذائي متوازن يتكون من ثلاث وجبات في اليوم.
• مكملات الفيتامينات (على وجه التحديد فيتامين أ (Vit A) وفيتامين د (Vit D) وفيتامين هـ (Vit E) وفيتامين ك (Vit k) حيث يتم امتصاصها في الدهون، ولا يمكن للأطفال المصابين بالرتق الصفراوي امتصاصها جيدًا.
• إضافة الدهون الثلاثية متوسطة السلسلة (MCT) إلي الأطعمة أو السوائل أو تركيبات الرضع.

علي الرغم من أن الهضم قد يعود إلى طبيعته بعد الجراحة، فقد تكون هناك حاجة إلى فيتامينات إضافية أو زيت MCT.

أسئلة شائعة

هل يعاني الأطفال المصابون برتق القناة الصفراوية من تشوهات أخرى مرتبطة بذلك؟

قد يولد الأطفال المصابين مع مشاكل أخرى في:

• القلب.
• الطحال.
• الأمعاء.
• الكلي.

ما هي مخاطر الجراحة في رتق القناة الصفراوية؟

• النزيف.
• التهاب الصفراء (عدوي القنوات الصفراوية والكبد).
• ثقب في الأمعاء يمكن أن يتسبب في تسرب محتويات الأمعاء إلى البطن.
• انسداد الأمعاء الناجم عن الندوب.

مَن يتأثر برتق القناة الصفراوية؟

هي حالة نادرة نسبيًا تحدث في حوالي 1 من كل 10000 إلى 15000 ولادة في الولايات المتحدة. ما يقرب من 400-600 حالة جديدة من رتق القناة الصفراوية تشخص في الولايات المتحدة كل عام. الرتق الصفراوي هو السبب الأكثر شيوعًا لأمراض الكبد في المرحلة النهائية وزرع الكبد عند الأطفال.

ما هي التوقعات طويلة المدى بعد إجراء كاساي؟

من الممكن جدا تحقيق النجاح والبقاء علي المدى الطويل بعد إجراء كاساي. ما يقرب من نصف الأطفال الذين قاموا بعملية كاساي يحتاجون إلى زراعة الكبد قبل سن 5. قد يستمر الأطفال الأكبر سنًا في الحصول على تصريف جيد للصفراء وعدم وجود يرقان.

قد يصاب بعض الأطفال بارتفاع ضغط الدم البابي ويعانون من نزيف في الجهاز الهضمي، وتجمع السوائل في البطن وتضخم الطحال.

ما هي تعقيدات رتق القناة الصفراوية؟

المضاعفات المباشرة بعد الجراحة منخفضة،معظم المشاكل التي تتطور تكون بسبب مرض الكبد.

• بعد إجراء كاساي، من الشائع الإصابة بعدوى في القنوات الصفراوية. يتم علاج هذا بالمضادات الحيوية عن طريق الوريد. وقد يستمر العلاج بالمضادات الحيوية التي يتم تناولها عن طريق الفم.
• قد يحدث اليرقان أو الحكة. غالبا ما يمكن علاجها بنجاح باستخدام الأدوية.
• إذا حدث احتباس لسوائل الجسم، فيمكن علاجه بمدرات البول.
• مع تطور المرض، قد تحدث أيضًا مضاعفات أخرى لتليف الكبد.

ما الذي يسبب رتق القناة الصفراوية؟

الأسباب غير مفهومة تمامًا بالنسبة لبعض الأطفال، قد يحدث لأن القنوات الصفراوية لم تتشكل بشكل صحيح أثناء الحمل. بالنسبة للأطفال الآخرين المصابين، قد تتضرر القنوات الصفراوية بسبب جهاز المناعة في الجسم بسبب عدوى فيروسية حدثت بعد الولادة.

مَن هم الأطفال المعرضون لخطر رتق الصفراوية؟

الأطفال الآسيويين والأمريكيين من أصل أفريقي أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض.

ما هي مضاعفات رتق القناة الصفراوية عند الطفل؟

أخطر المضاعفات هو تلف الكبد ويؤثر على العديد من العمليات التي تسمح للجسم بالعمل بشكل طبيعي. دون جراحة، يمكن أن يكون المرض قاتلًا.

وفي النهاية، رتق القناة الصفراوية هو اضطراب نادر يحدث في الكبد عند الأطفال، ولا يعرف الأطباء أسباب المرض. يمكن أن يكون رتق القناة الصفراوية مميتًا إذا لم يتم علاجه بالجراحة.