داء البلعمة (HLH) | الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
داء البلعمة “Hemophagocytic lymphohistiocytosis” هو متلازمه عدوانية ومهدده للحياه من النشاط المناعي. غالبَا ما تصيب الأطفال الرضع من سن الولادة حتى سن 18 شهر وقد يسبب وفاة إن لم يتم علاجه. يمكن أن يصيب الأطفال والبالغين من جميع الأعمار وفيما يلي سنتناول الأعراض والأسباب والتشخيص والعلاج.
ما هو داء البلعمة؟
هو مرض نادر وناتج من كثرة الخلايا الليمفاوية البلعمية في الجسم. ويمكن أن يحدث بسبب مجموعة متنوعة من الأحداث التي تعطل الجهاز المناعي ويصنف الى نوعين وهما:
- أن يكون مرض موروث (أولى أو عائلي) ويكون خلال السنتين الأولى من عمر الطفل وهو ناتج عن تغير الطفرات أو ناتج عن عيب جيني في أحد الكروموسومات.
- يمكن أن يكون ناتج من أسباب غير موروثة (مكتسبة أو ثانوية) مثل: العدوى أو الإصابة بأحد أنواع السرطانات.
ويعد العلاج الفوري أمرًا بالغ الأهمية، ولكن غالبًا ما يكون أكبر عائق لتحقيق نتيجة ناجحة هو التأخير في التشخيص بسبب ندرة هذه المتلازمة.
أسباب داء البلعمة
- التاريخ المرضي لأحد الأبوين.
- بعض الأمراض المناعية.
- الإصابة بأنواع من السرطانات.
- الإصابة ببعض أنواع من الفيروسات.
أعراض الإصابة بداء البلعمة
عادةً ما تظهر علامات وأعراض كثرة الكريات اللمفاوية البلعمية خلال الأشهر أو السنوات الأولى من العمر. ومع ذلك، في حالات نادرة، قد لا تظهر الأعراض على الأشخاص المصابين حتى وقت لاحق في مرحلة الطفولة أو حتى مرحلة البلوغ.
قد تشمل ميزات هذه الحالة:
- الإصابة بالحمه.
- تضخم الكبد.
- تضخم الطحال.
- تضخم الغدد الليمفاوية.
- فقر دم.
- انخفاض عدد الصفائح الدموية.
- حدوث انخفاض لخلايا الدم البيضاء.
- الطفح الجلدي.
- التهاب الكبد.
- تليف كبدى.
- مشاكل في الجهاز التنفسي كالسعال المستمر وضيق التنفس.
- النوبات العصبية.
- التغيرات الشخصية والسلوكية.
- كدمات أو نزيف غير معروفة السبب.
تشخيص داء البلعمة
يمكن تحديد تشخيص مرض كثرة الخلايا الليمفاوية البلعمية كالتالى:
- الاختبارات الجينية التى تحدد الطفرات في أحد الجينات التى تسبب مرض البلعمة.
- قلة عدد كرات الدم البيضاء (عدد كرات الدم أقل من العدد الطبيعي).
- ارتفاع مستويات الدهون الثلاثية أو انخفاض مستويات الفيبرينوجين في الدم.
- كثرة الخلايا البلعمية في نخاع العظام أو الطحال.
- نقص أو غياب نشاط الخلايا القاتلة الطبيعية (NK).
- مستويات عالية من الفيريتين في الدم.
- مستويات الدم المرتفعة لـ CD25 (مقياس لتنشيط الخلايا المناعية لفترات طويلة).
- ظهور أحد الأعراض التالية:
- الإصابة بالحمى.
- حدوث تضخم للطحال.
علاج داء البلعمة
هدف علاج داء البلعمة هو منع الجهاز المناعي من مهاجمة أعضاء الجسم وتشمل علاجات الجلوكورتيكوستيرويدات. عادة ما يتم استخدام جرعات عالية من الديكساميثازون. غالبًا ما يستخدم عقار العلاج الكيميائي ايتوبوسيد. إذا كان المرضى يعانون من HLH المرتبط بـEBV، فيمكن استخدام عقار ريتوكسيماب.
قد تشمل العوامل الأخرى المستخدمة ضد HLH الجلوبيولين المضاد للخلايا التائية (T)، أو ضخ الجسم المضاد المستنفد للخلايا التائية (T)، أو المتوزوماب، وهو جسم مضاد مستنفد للخلايا الليمفاوية. يمكن للأنظمة التي تتضمن مزيجًا من هذه الأدوية وغيرها أن تقلل وتبطئ من آثار المرض، ولكن من المتوقع حدوث الانتكاس في المرضى الذين يعانون من HLH. وغالبًا ما يتم إعطاء المضادات الحيوية والأدوية المضادة للفيروسات و IVIG لمكافحة العدوى الانتهازية.
زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم هو العلاج الوحيد الذي يمكن من استعادة وظيفة المناعة الطبيعية بشكل دائم. وهو ينطوي على تكييف نخاع العظم، عادةً مع دورة من العلاج الكيميائي لقتل النخاع العظمي المريض، من أجل إفساح المجال لخلايا نخاع العظم الجديدة للمتبرع. ثم يتم استبدال خلايا نخاع العظام بخلايا من متبرع و كلما امكن اجراء الزرع في وقت مبكر كانت فرصة نجاحها افضل.
ويجب استشارة الطبيب قبل أخذ الأدوية تجنبًا لأى أعراض جانبية ولتجنب تدهور فى الحالة الصحية.
أسئلة طرحها آخرون
ما هي نسبة الشفاء من مرض البلعمة؟
نسبة الشفاء تكون متوسطة وغير مستحيلة ما دامت الحالة غير متأخرة ولجأت للعلاج سريعَا.
كم نسبة الغدد الليمفاوية الطبيعية؟
يتراوح المعدل الطبيعي للخلايا اللمفاوية بين 20% إلى 40%، وتوجد الخلايا اللمفاوية في نخاع العظام وتساعد على حماية الجسم من العدوى، وتشمل الخلايا اللمفاوية ثلاثة أنواع وهى: “الخلايا الليمفاوية البائية” (B) و”الخلايا الليمفاوية التائية” (T) و”الخلايا القاتلة الطبيعية” (NK).
ما هو المعدل الطبيعي للخلايا الليمفاوية؟
المعدلات الطبيعية عند البالغين تتراوح بين 1000-4800 خلية لمفاوية لكل 1 ميكرولتر من الدم، عند الأطفال تتراوح بين 3000-9500 خلية لكل 1 ميكرولتر من الدم .ويرجى مراجعة النتائج مع الطبيب لتفسير نتائج التحاليل.
ماذا يعني نزول نسبة الخلايا الليمفاوية؟
إن عدد الخلايا الليمفاوية تحت المعدل الطبيعي يمكن أن يكون مؤقتًا أيضًا بعد نزلات البرد أو حالات العدوى، أو قد يحصل بسبب تمرين بدني مكثف أو إجهاد شديد أو سوء التغذية. يمكن أن يكون المستوى المنخفض أيضًا علامة لحالة تعرف باسم “قلة الخلايا اللمفاوية” أو قلة اللمفاويات.
متى تكون الخلايا الليمفاوية مرتفعة؟
إذا قرر طبيبك أن عدد الخلايا اللمفاوية لديك مرتفع، فقد تكون نتيجة الاختبار دليلًا على الإصابة بإحدى الحالات المرضية التالية: الالتهاب الجرثومي أو الالتهاب الفيروسي أوغير ذلك أو سرطان الدم أو حدوث اضطرابات لجهاز المناعة الذاتية الذي يسبب تهيج مستمر (مزمن).
ما هى مراحل البلعمة؟
يوجد ثلاث مراحل للبلعمة وهما التثبيت والإبتلاع والهضم.
هل انخفاض اللمفاويات خطير؟
يمكن أن يؤدِّي نقصُ اللمفاويات الشديد إلى عدوى غير منضبطة ويمكن أن تكون قاتلة.
ما هي أعراض انخفاض الخلايا الليمفاوية؟
- الإصابة بالحمى.
- السعال.
- سيلان الأنف.
- تضخم أو صغر حجم الغدد الليمفاوية.
- صغر حجم اللوزتين.
- ألم المفاصل.
- الطفح الجلدي.
على الرغم من أنه لا توجد أى وسائل للحماية من داء البلعمة ولكن يوجد العديد من الوسائل التى تستخدم للشفاء من هذا المرض. وعمل تحاليل جينية للتأكد من وجود أو عدم وجود مرض البلعمة حتى يعالج سريعًا.
