التليف الكيسي | كل ما تريد معرفته عنه

التليف الكيسي مرض وراثي جديد، ترى ما المقصود بالتليف الكيسي، ما هي أعراضه وأسبابه، تابع القراءة لتتعرف معنا.

ما هو التليف الكيسي؟

هو مرض وراثي يتسبب في تراكم مخاط سميك ولزج في الأعضاء، بما في ذلك الرئتين والبنكرياس. هذا المخاط السميك يسد المسالك الهوائية ويصعب على الجسم التخلص منه، مما يؤدي إلى مشكلات أخرى، نتيجة تجمع المخاط داخل الأعضاء. كالتهابات الجهاز التنفسي وصعوبة التنفس نتيجة لتجمع المخاط داخل الرئتين، والتهابات البنكرياس نتيجة على عدم القدرة على هضم الطعام.

يصيب التليف الكيسي الأطفال منذ الولادة، ويبدأ في الظهور في عمر الـ 6 أشهر، هناك أيضا ما يسمى التليف الكيسى الغير نمطي، لا يصيب جميع غدد الجسم، ويأتي في وقت لاحق من العمر.

مدى انتشار مرض التليف الكيسى

تشير البحوث عن عدم انتشارية المرض في الشرق الأوسط بالنسبة للغرب. يصيب التليف الكيسى مولود واحد من كل 3000 مولود في أمريكا، بينما يصيب واحد من كل 31000 مولود من أصل أسيوي.

أعراض التليف الكيسي

كما تعرفنا من قبل فإن مرضى التليف كيسي ينقسمون إلى نوعين، مرضى التليف الكيسى النمطي وغير النمطي وسنبدأ في ذكر الأعراض لـ:

مرض التليف الكيسي النمطي

الأطفال الذين يعانون من التليف الكيسى المزمن يعانون من الأعراض التالية 

• الضعف وقلة الوزن رغم وجود شهية جيدة وتناول سعرات حرارية كافية.
• قلة في النمو.
• صعوبة في التنفس.
• بشرة زيتية متعرقة.
• صفير عند التنفس.
• التهاب الرئة المتكرر.
• مشكلات الجيوب الأنفية.
• كحة شديدة.

مرض التليف الكيسي الغير نمطي

يصيب التليف الكيسي الغير النمطي البالغين كما ذكرنا، ويصيب منطقة واحدة في الجسم، وسنتحدث أولًا عن أعراض إصابة الجهاز التنفسي:

• التهاب الجيوب الأنفية المزمن.
• مشكلات في التنفس.
• ربو والتهاب الشعب الهوائية.
• نوبات متكررة من التهابات الجهاز التنفسي.

الأعراض والعلامات الاخرى للتليف الكيسى:

• الجفاف.
• الإسهال.
• مشاكل الخصوبة.
• فقدان الوزن المفاجئ.
• إلتهاب البنكرياس.

وكانت هذه أبرز الأعراض التي تظهر على مرضى التليف الكيسى.

سبب مرض التليف الكيسى

هو مرض وراثي سببه الأساسي هو وراثة جينين متنحيين بهما خلل وظيفي، وليس شرطًا أن ينتقل الجين من والد مصاب، بل يمكن أن لا تظهر أعراض الإصابة على الوالدين ويورثانها لأبنائهما، ويظهر المرض بمعدل شخص من بين كل 32 شخص في الولايات المتحدة الأمريكية.

كيف يتم تشخيص مرض التليف الكيسي؟

في أغلب الحالات يتم تشخيص حالات التليف الكيسي في مرحلة الطفولة، حيث يقوم الأطباء باختبارات مختلفة وتشمل:

• فحص حديثي الولادة: يأخذ الطبيب بضع قطرات من الدم من كعب القدم، ويتم إجراء بعض التحاليل للكشف عن بعض الأمراض منها التليف الكيسى.
• اختبار العرق: يتم هذا الأختبار بتحفيز غدد العرق على إنتاج العرق بواسطة أدوات مخصصة لذلك، ويتم قياس نسبة الكلوريد في العرق. حيث تصبح نسبتها في الشخص المصاب أعلى من الأشخاص العاديين.
• الأشعة السينية للصدر: تظهر الأشعة السينية وجود الالتهابات التي يسببها التليف الكيسى، لكنه ليس الأختبار الوحيد.
• الاختبارات الجينية: بواسطة أخذ عينة من الدم وتحليل الجينات بها.
• الأشعة للجيوب الأنفية: كما الحال مع الأشعة السينية للصدر، فهي تظهر الالتهابات الموجودة في الجيوب الأنفية.
• اختبارات وظائف الرئة: يستخدم هذا الإختبار جهاز لقياس مستوى التنفس، وهل يتم سماع صوت صفير أثناء الشهيق أم لا.
• عينة من البلغم: يأخذ الطبيب عينة من البلغم ليفحص عن بكتيريا معينة تتواجد بكثرة في مرضى التليف الكيسى.
• قياس اللزوجة في الامعاء: يتم قياس نسبة الكلوريد بعد أخذ عينة من البراز.

بينما الأشخاص البالغين الذين يعانون من مرض التليف الكيسى الغير نمطي قد لا تعطي بعض هذه الاختبارات نتائج صحيحة، لذلك يطلب الطبيب اختبارات للتأكد مثل NPD وICM.

علاج التليف الكيسي

من المحبط معرفة أنه لا علاج للتليف الكيسى، لكن من الجيد أن تعرف أن معظم المرضى يستطيعون التأقلم مع المرض.

هناك بعض الإرشادات للتأقلم مع التليف الكيسى:

الحفاظ على مجرى الهواء مفتوحًا

هناك بعض الارشادات التي قد تساعد:

• تعلم بعض طرق للسعال والتنفس.
• بعض الأجهزة التي تصدر الاهتزازات للمساعدة في التخلص من المخاط.
• العلاج الطبيعي للصدر بمعرفية وضعيات مناسبة تساعد الصدر على تصريف البلغم والمخاط بنفسها.

لكن هذه التعليمات وحدها لا تكفي وقد يحتاج المريض إلى تناول بعض الأدوية.

أدوية التليف الكيسي

هناك بعض الأدوية التي قد يصفها لك الطبيب لمساعدتك مثل:

• المضادات الحيوية لعلاج التهاب الجيوب الأنفية والشعب الهوائية.
• استنشاق موسعات الشعب الهوائية.
• مضادات الالتهابات.
• منظم انزيم البنكرياس، ومساعدات الهضم.

في بعض الحالات المتأخرة قد يحتاج المريض لإجراءات أخرى مثل.

الجراحة

قد تحتاج بعض الحالات إلى جراحة عاجلة مثل:

• جراحة الأنف أو الجيوب الأنفية.
• جراحة الزراعة، لزراعة رئة أو كبد.
• جراحة الأمعاء للتخلص من الانسداد.

مضاعفات التليف الكيسي

قد تظهر بعض المضاعفات على مرضى التليف الكيسى مثل

• التهابات الجيوب الانفية والأنف والأعضاء التناسلية.
• هم الأكثر عرضة لمرض السكري.
• يمكن أن يكون الأشخاص المصابين بالتليف الكيسى أكثر عرضة لتجميع البكتيريا مما يعني نقص المناعة و سرعة الإصابة بالأمراض.
• التليف الكيسى والعقم مرتبطان ببعضهما بصورة شديدة.

وسنوضح ارتباط التليف الكيسى والعقم في العنوان التالي.

التليف الكيسى والعقم

يتسائل البعض هل يسبب التليف الكيسى العقم، في الحقيقة بسبب صعوبة تحرك السوائل داخل الجسد، فقد يسبب قلة الخصوبة لدى المرأة، وأيضا الرجال المصابين بالتليف الكيسى يصبح من الصعب لهم الانجاب دون استخدام الوسائل الحديثة.

وفي النهاية قد يساعد الطب الحديث والاجهزة الحديثة مرضى التليف الكيسى على الإنجاب.

تغذية مرضى التليف الكيسي

مرضى التليف الكيسى يحتاجون إلى نظام غذائي مختلف عن الأشخاص العادين كـ:

نظام غذائي عالي السعرات الحرارية وعالي الدهون

وهذا لأنهم يحتاجون إلى طاقة أكبر في محاولات التنفس ومحاربة الأمراض، ويحتاج أيضا مرضى التليف الكيسى إلى سعرات حرارية أكبر لأن البنكرياس لديهم لا يعمل بشكل صحيح مما يعني عدم استفادة الجسم بالعناصر الغذائية والدهون بالشكل اللازم.

وعلى الرغم أن منظم الإنزيمات التي يتناولها المريض قبل الطعام تساعد في هضم الدهون والبروتينات والنشويات، إلا أن هناك كمية قليلة من الفيتامينات والدهون لا يتم امتصاصها، لذا يلزم تناول كمية أكبر حتى يضمن أن يمتص الجسد الكمية المطلوبة من الفيتامينات.

تناول أطعمة مالحة

على الرغم أنه من المعروف أن الإكثار من الملح ضار بجسم الانسان، إلا أن مرضى التليف الكيسى يفقدون كميات كبيرة من الملح اثناء التعرق، فهذه القاعدة مخصصة فقط لمرضى التليف الكيسى.

السعي وراء اكتساب وزن زائد

اثبتت الدراسات أن مرضى التليف الكيسي يحتاجون إلى اكتساب وزن أكبر منذ بداية العمر، وقد أثبتت الدراسات أنهم بهذا سوف يحققون نمو أفضل من غيرهم ممن لم يكتسبو الوزن المطلوب.

ودعونا نختم مقالتنا ببعض الأسئلة: